如显著弥漫性系膜增生和典型的肾病综合征病例,发病初期绝大多数肾功能正常,部分病人有腰痛.8%~40,其发生率为30。系膜增生性肾小球肾炎的临床表现与病理改变有明显关系系膜增生性肾小球肾炎多数起病隐匿,常见上呼吸道感染为前驱症状,多数患者表现为中等量选择性蛋白尿;30%病例出现轻度高血压。系膜增生伴局灶节段性硬化者。轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎,重者可表现为肾病综合征。患者中30%~100%的病例有镜下血尿,20%~30%有反复发作的肉眼血尿;蛋白尿从微量到大量或肾病综合征表现者均有,后期有10%~25%的病例出现肾功能减退。此外,其发展倾向于持续性蛋白尿和进行性肾功能不全,可能与肉眼血尿有关.3%。系膜增生性肾小球肾炎的特点是临床表现多样化,几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中
什么是系膜增生性肾小球肾炎?
系膜增生性肾小球肾炎是一组病理上以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。其病理特征为光镜下弥漫性肾小球系膜增生伴基质增多为其特征性改变,早期以系膜细胞增生为主,后期系膜基质增多,全部肾小球的所有小叶受累程度一致,肾小球毛细血管壁及基底膜正常,当系膜重度增生时,有时可见节段性系膜长入基底膜与内皮间的插入现象,有时可伴有肾小球节段性硬化及球囊粘连。电镜观察可见系膜及基质增生,重症病例可见系膜细胞及基质增生,重症病例尚可见节段性系膜插入,肾小球基底膜基本正常,约1/4 ~ 1/2 病例可在系膜区见到少量稀疏的细颗粒状和云雾状的电子致密物。免疫病理表现分如下四类:以IgM 为主的免疫球蛋白及C3 沉积者;以IgG 为主的免疫球蛋白及C3 沉积者;仅补体C3 沉积者;免疫病理检查阴性者。
系膜增生性肾小球肾炎症状
一般情况下,患病初期有上呼吸道感染症状,其发生率为3占总发病的百分之三四十。系膜增生性肾小球肾炎的症状是临床表现多样化,几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。也会能血尿甚至蛋白尿及慢性肾小球肾炎,重者可表现为肾病综合征。
膜增生性肾小球肾炎的介绍
膜增生性肾小球肾炎(MPGN),是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。此病曾用名包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;组织学上可见系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球呈分叶状,故又称分叶性肾炎。其病理改变的主要特点是系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及基底膜双轨。根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型:Ⅰ型为内皮下致密物沉积;Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积;Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现;大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病,Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症,因而病程较长,难以治愈且预后差。
简述毛细血管外增生性肾炎的病理变化及临床表现。
又称弥漫性新月体性肾小球肾炎,病理变化:①光镜:大部分肾小球内有新月体形成为本病特点,新月体主要由肾小球上皮细胞增生和渗出的单核细胞组成。早期新月体主要由增生的上皮细胞和单核细胞组成,称为细胞性新月体。增生的上皮细胞之间逐渐出现新生的纤维细胞,以后纤维组织逐渐增多形成纤维-细胞性新月体。细胞和渗出物完全由纤维组织替代,成为纤维性新月体。②电镜:肾小球毛细血管基底膜不规则增厚,部分变薄,有时在基底膜上、膜内或膜下可见电子密度高的沉积物。在增生上皮细胞形成的新月体内,可见纤维蛋白条索。③免疫荧光:与致病原因有关,检查结果不一,可呈基底膜下连续的线形荧光或基底膜上不规则的粗颗粒状荧光,少数可不见荧光沉积物。
临床表现:大多见于青年人和中年人,病变严重,进展快。多出现血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿、高血压、和氮质血症。数周内可发生肾功能衰竭,又称快速进行性肾小球肾炎。